Latvijā aptuveni 300 cilvēku var sirgt ar Villebranda slimību (+VIDEO)

Pēc ilgiem pūliņiem, Latvijā uzlabojusies Villebranda slimības diagnostikas un ārstēšanas iespējas. Atšķirībā no hemofilijas, Villebranda slimību atklāja un aprakstīja salīdzinoši nesen - tikai pirms aptuveni 100 gadiem, un tās pētījumi joprojām turpinās.

Villebranda slimība (von Willebrand disease, VWD) ir reta slimība, viens no iedzimtiem asins recēšanas traucējumiem, kur dažādi asiņošanas simptomi rodas spontāni vai traumu un invazīvu procedūru ietekmē. Villebranda slimībai ir trīs tipi, kurus raksturo Villebranda faktora (VWF) defekts - daļējs (1.tipam) vai pilnīgs (3.tipam) VWF deficīts, un kvalitatīvas vai funkcionālas VWF anomālijas (2.tipam). Turklāt 2. un VWD 3. tipi uzskatāmi par ultra-retām slimībām, jo tie skar tikai 1 no attiecīgi 107 000 un 200 000 iedzīvotāju.

Nacionālais veselības dienests (NVD) no 2024.gada 1.septembra Villebranda slimības pacientu ārstēšanai atļāva lietot koagulācijas faktora koncentrātus, kas pacientiem ar hemofiliju Latvijā bija pieejami jau kopš 2006.gada. No 2025.gada 1.februāra pacientiem būs pieejams arī tieši Villebranda slimības ārstēšanai paredzēts koagulācijas faktors. Līdz tam valsts Villebranda slimības ārstēšanai kompensēja tikai desmopresīnu, kas nebija piemērots visu pacientu ārstēšanai. Ar ārsta recepti antifibrinolītiskos medikamentus pacienti var iegādāties aptiekā par pilnu cenu. Zinātnieki arī izstrādā jaunas terapiju iespējas un meklē veidus, kā Villebranda slimības ārstēšanai izmantot medikamentus, kas jau ir pierādījuši savu efektivitāti citu asins recēšanas traucējumu ārstēšanā.

Baiba Ziemele, Latvijas Hemofilijas biedrības (LHB) vadītāja: "Mēs esam ļoti priecīgi un pateicīgi par šo ilgi gaidīto iespēju! Pacientiem, kas ar līdzīgiem simptomiem un diagnozi dzīvo tepat kaimiņos Lietuvā un Igaunijā, vai citās Eiropas valstīs, medikamenti bija pieejami jau sen. Latvijas pacienti ar Villebranda slimību šīs zāles līdz pagājušā gada rudenim varēja saņemt vai nu individuālās kompensācijas kārtībā vai plānveida procedūrām klīniskajās universitātes slimnīcās. Tagad tos var lietot mājās pēc vajadzības, tādējādi samazinot slimības izraisīto komplikāciju riskus. Vēlamies pateikt lielu paldies ne tikai ierēdņiem un politiķiem, kas mūs beidzot sadzirdēja un atrada nepieciešamo finansējumu, bet arī mūsu speciālistiem - hematologiem un bērnu hematoonkologiem, un viņu multidisciplinārajām komandām, kas ikdienā satiek ikvienu pacientu un uzklausa problēmas, ar ko mēs saskaramies nekontrolējamo asiņošanu dēļ."

PSKUS hematologs dr.Kristīne Bernāte un Reto hematoloģisko slimību asociācijas valde ir gandarīti un priecājas kopā ar Villebranda slimības pacientiem par aizvietojošo faktoru iekļaušanu kompensējamo zāļu sarakstā. "Tas ievērojami uzlabos pacientu veselības aprūpi. Ja faktors ir mājās, asiņošana var tikt apturēta savlaicīgi, arī pacientam doties uz nelielām invazīvām manipulācijām ambulatori būs daudz vienkāršāk - tām varēs sagatavoties bez diennakts stacionēšanas, kā tas bija līdz šim. Jāsaka gan, ka terapija tiek nozīmēta atbilstoši konkrētiem NVD un KZS nosacījumiem, un nepieciešamību nozīmēt terapiju izlemj ārsts kopā ar pacientu. Pēdējos gados ir uzlabojušās Villebranda slimības diagnostikas iespējas: tagad iespējams atklāt patogēnas mutācijas, kas raksturīgas Villebranda slimībai, sadarbībā ar Ziemeļigaunijas medicīnas centru varam noteikt multimērus, tādejādi varam labāk precizēt Villebranda pacientu tipus un tas ir svarīgi, lai katram pacientam nozīmētu piemērotāko terapiju."

Pateicoties ārstu-speciālistu darbam, uzlabojusies arī pacientu diagnostika. Saskaņā ar Slimību profilakses un kontroles centra (SPKC) sniegto informāciju, Latvijā 2024.gada novembra beigās ar Villebranda slimību Reto slimību reģistrā bija uzskaitīti 119 iedzīvotāji, kas ir par 31% vairāk kā gadu iepriekš. Būtiski palielinājies to pacientu skaits (no 10 uz 27), kuriem noteikts slimības tips. 55% pacientu ar VWD ir sievietes. 31% pacientu ir bērni (jaunāki par 18 gadiem). Dažādi asins recēšanas traucējumi Latvijā reģistrēti kopumā 280 iedzīvotājiem. Saskaņā ar zinātniskiem pieņēmumiem, Latvijā Villebranda slimība varētu skart ap 300 iedzīvotāju, tāpēc aicinām pacientus, ģimenes ārstus un citus veselības aprūpes darbiniekus pievērst uzmanību pastiprinātas asiņošanas simptomiem:

-Pastiprināta/bieža zilumu veidošanās, zilumi rodas bez iemesla;

-Neizskaidrojama/bieža asiņošana no deguna;

-Asiņošana locītavās, muskuļos un mīkstajos audos;

-Ilga asiņošana pēc nelieliem iegriezumiem, asins paraugu nodošanas vai vakcinācijas;

-Ilga asiņošana pēc nelielām operācijām vai stomatoloģiskām procedūrām;

-Ilga vai pastiprināta asiņošana pēc ķirurģiskām operācijām, dzemdībām, pēcdzemdību laikā;

-Pārāk ilgas (7+ dienas) un stipras (higiēnas līdzekļi jāmaina biežāk kā reizi 2h) menstruācijas (menorāģija);

-Jaundzimušajiem - pastiprināta asiņošana no nabas saites.

Pacientiem būs iespēja piedalīties ar veselību saistītās dzīves kvalitātes izvērtēšanas pētījumā (PROBE Study), kā arī piedalīties PROMs (pacientu ziņoto ārstēšanas rezultātu) pētījumā, kas ir daļa no Pasaules Hemofilijas federācijas Globālā Asins recēšanas traucējumu pacientu reģistra (WFH WBDR - World Federation of Hemophilia, World Bleeding Disorders Registry), kur Villebranda slimība iekļauta kopš 2023.gada. Pacientiem un mediķiem pieejami Eiropas References tīkla hematoloģiskām slimībām EuroBloodNet vebināru sērijas "Topic on Focus: von Willebrand disease" ieraksti par dažādām tēmām, kas veidoti ciešā sadarbībā ar Eiropas Hemofilijas konsorcija Villebranda slimības komiteju. Latvijas Hemofilijas biedrība aicina visus pacientus ar asins recēšanas traucējumiem, tostarp Villebranda slimību, un viņu tuviniekus, kā arī veselības aprūpes speciālistus un citus interesentus sekot jaunumiem un aktuālajai informācijai www.facebook.com/hemofilija.lv kontā.